Skleroderma, lupus hastalığı gibi bağ doku hastalıkları ana başlığı altında yer alan bir hastalıktır. Tıpta “skleroz” demek “sert” anlamında, “derma” ise “deri” anlamına gelmektedir yani çok kabaca sert deri hastalığı şeklinde Türkçe’ye yorumlayabiliriz. Önceki soruda bahsettiğimiz Raynaud bulgusu skleroderma hastalığının neredeyse olmazsa olmaz belirtisidir. Hastalığın nedeni ve mekanizması tam olarak çözülebilmiş değildir ancak vücutta salgılanan bazı maddeler özellikle damarlarda daralmalar yaparak damarların beslediği bölgelerin kanlanmasını bozarlar. Parmaklar gibi vücudun uç bölgelerinde kanlanma azalabilir ve deride sertleşmeyle birlikte ufak, iyileşmesi zaman alabilen ülserler (yaralar) açılabilir. Tanıda bazı kan testleri yardımcı olabilmekte ancak erken tanıda tırnak dibi küçük damarları inceleyen, bizim bilim dalımızda da mevcut olan kapileroskopi cihazı oldukça yararlı olmaktadır.
Skleroderma bağ doku hastalıkları arasında yer aldığından deri dışında sistemik bulgulara da yol açabilir ancak bu bulgular bir lupus hastalığı kadar zengin değildir. Örneğin eklemlerde iltihap, ağrı, şişlik pek görmeyiz. Skleroderma tanısı koyduktan sonra araştırdığımız esas iki bulgu akciğer tutulumu ve kalp çıkışında akciğere giden pulmoner damar basıncında artış olup olmadığıdır. Bu nedenle Raynaud bulguları yanında mutlaka hareketle olan veya istirahatte nefes darlığı, öksürük, bayılma gibi bulguları sorarız. Bu hastalara rutin istediğimiz akciğer ince kesitli tomografisi, solunum fonksiyon testleri ve kalp ekokardiyografisidir. Bu tetkiklerden çıkacak sonuçlar bizim tedavi seçimimizi de büyük ölçüde etkiler. Akciğer, kalp bulguları dışında mide barsak sistemindeki hareket bozukluklarına bağlı yutma güçlüğü, kabızlık veya ishal atakları, hazımsızlık ta bu hastalarda görülebilir. Önceki yıllarda daha sık görülen renal kriz dediğimiz ani tansiyon yükseklikleri, kalp yetmezliği, kan yıkımıyla seyreden böbrek kökenli bu ağır tabloya çok daha nadir rastlamaktayız.
Leave a Reply
You must be logged in to post a comment.